Nhi khoa - tập 2

1

®¹i häc th¸i nguyªn - Tr­êng ®¹i häc y

khoa

Bé m«n nhi

NHI KHOA

TẬP 2

Th¸i Nguyªn - 2008

2

PhÇn II: Nhi bÖnh häc

Ch­¬ng 5 - TiÕt niÖu

viªm cÇu thËn cÊp lan to¶ ë trÎ em

1. §¹i c­¬ng.

1.1. §Þnh nghÜa

Viªm cÇu thËn cÊp lan to¶ lµ mét bÖnh viªm kh«ng lµm mñ toµn bé cÇu thËn c¶

hai bªn thËn, th­êng xuÊt hiÖn sau mét bÖnh nhiÔm khuÈn chñ yÕu lµ do liªn cÇu theo

mét c¬ chÕ miÔn dÞch nªn cßn gäi lµ bÖnh viªm cÇu thËn cÊp sau nhiÔm liªn cÇu trïng

ë trÎ em. CÇn lo¹i trõ c¸c viªm cÇu thËn cÊp kh¸c nh­ viªm cÇu thËn trong c¸c bÖnh

Schonlein Henoch, viªm quanh nót ®éng m¹ch, héi chøng tan m¸u u rª m¸u cao.

1.2. TÇn suÊt bÖnh

Theo thèng kª cña ViÖn B¶o vÖ søc khoÎ trÎ em Hµ Néi (1971 - 1975) viªm cÇu

thËn cÊp chiÕm 3,47%. T¹i BÖnh viÖn §a khoa Th¸i Nguyªn (1979-1983), tû lÖ viªm

cÇu thËn cÊp 2,58% vµ chiÕm 74,78% sè bÖnh nh©n m¾c bÖnh thËn-tiÕt niÖu; Theo

thèng kª 1987 - 1997 t¹i BÖnh viÖn §a khoa Trung ­¬ng Th¸i Nguyªn tû lÖ gÆp lµ

2,62%. Løa tuæi m¾c bÖnh nhiÒu nhÊt lµ 5-10 tuæi. BÖnh tiÕn triÓn lµnh tÝnh, tiªn

l­îng t­¬ng ®èi tèt ë trÎ em vµ bÖnh cã thÓ dù phßng ®­îc b»ng Penixilin.

2. BÖnh nguyªn vµ bÖnh sinh.

2.1. BÖnh nguyªn

- N¨m 1870, lÇn ®Çu tiªn E.K Klebs m« t¶ bÖnh viªm thËn do bÖnh tinh hång

nhiÖt.

- Sau nµy ng­êi ta cÊy vi khuÈn tõ häng, môn mñ trªn da ë bÖnh nh©n viªm

thËn cÊp thÊy ®ã lµ liªn cÇu trïng β huyÕt nhãm A th­êng gÆp týp 12 (khu tró ë

häng), týp 49 (khu tró ë da) ngoµi ra cßn gÆp týp 2, 4, 25, 31...

Cßn cã thÓ gÆp c¸c nguyªn nh©n nh­ tô cÇu, virus, nh­ng hiÕm gÆp

- C¸c bÖnh nhiÔm trïng nguyªn ph¸t ®Ó g©y viªm cÇu thËn cÊp ë ViÖt Nam

th­êng gÆp lµ viªm da, cßn ë c¸c n­íc ph­¬ng t©y hay gÆp sau viªm häng.

- C¸c ®iÒu kiÖn thuËn lîi:

+ Løa tuæi: ë ViÖt Nam hay gÆp ë trÎ 4 - 6 tuæi, t¹i ch©u ¢u hay gÆp ë trÎ 5-7

tuæi.

+ Thêi tiÕt: ë ViÖt Nam gÆp quanh n¨m, kh«ng thÊy liªn quan víi thêi tiÕt.

2.2. BÖnh sinh:

2.2.1. C¬ chÕ bÖnh sinh cña viªm cÇu thËn cÊp ë trÎ em:

§· cã nhiÒu c«ng tr×nh nghiªn cøu ch­a ®­îc gi¶i quyÕt tho¶ ®¸ng.

2.2.2. C¬ së gi¶ thuyÕt:

Trªn l©m sµng thÊy bÖnh viªm cÇu thËn cÊp th­êng x¶y ra sau nhiÔm trïng da,

viªm häng 10 - 15 ngµy, ®Þnh l­îng thÊy ASLO t¨ng cao trong ®ît bÖnh tiÕn triÓn.

Trong huyÕt thanh thÊy yÕu tè C3 bæ thÓ gi¶m trong ®ît bÖnh vµ trë vÒ b×nh th­êng

khi lui bÖnh.

3

Gi¶i phÉu bÖnh: sinh thiÕt thËn thÊy t¨ng l¾ng ®äng c¸c globulin miÔn dÞch t¹i

mµng ®¸y, mao m¹ch cÇu thËn.

Thùc nghiÖm Massugi - Caventi g©y viªm thËn thá b»ng huyÕt thanh chèng

thËn cña vÞt vµ ng­îc l¹i.

2.2.3. Gi¶ thuyÕt c¬ chÕ viªm thËn do liªn cÇu sau:

§éc tè liªn cÇu khuÈn Virus Globulin miÔn

dÞch

+ +

Tæ chøc thËn Kh¸ng thÓ chèng LCK IgM, IgG

Kh¸ng thÓ chèng thËn Kh¸ngthÓ chèng Ig

Phøc hîp miÔn dÞch

+ Bæ thÓ

3. Gi¶i phÉu bÖnh

3.1. §¹i thÓ

ThËn h¬i to s­ng nÒ nhÑ, dÔ bãc t¸ch vá vµ lÊm chÊm xuÊt huyÕt ë trªn vá.

3.2. Vi thÓ

Viªm toµn bé c¸c tiÓu cÇu thËn, tÕ bµo néi m¹c s­ng to, lßng c¸c mao m¹ch hÑp

l¹i, cã thÓ t¨ng sinh tÕ bµo néi m«. CÇu thËn s­ng to, khi khoang Bowmann hÑp l¹i

chøa nhiÒu dÞch (hång cÇu, b¹ch cÇu, trô h¹t), tæn th­¬ng chñ yÕu lµ xuÊt tiÕt vµ ch¶y

m¸u, t¨ng sinh Ýt khi cã ho¹i tö.

Liªn cÇu khuÈn

Viªm cÇu thËn

4

4. Sinh lý bÖnh

5. TriÖu chøng

5.1. Thêi kú khëi ph¸t

- §iÓn h×nh: xuÊt hiÖn tõ tõ sau 1 - 3 tuÇn viªm da, nhiÔm khuÈn ®­êng h« hÊp

trªn. TrÎ th­êng mÖt mái, kÐm ¨n, da h¬i xanh, sèt nhÑ råi phï nhÑ ë mÝ m¾t.

- Cã thÓ khëi ph¸t ®ét ngét nh­ sèt cao, nhøc ®Çu n«n trí, ®au bông ... vµo viÖn

trong bÖnh c¶nh nguy kÞch.

+ Khã thë d÷ déi víi biÕn chøng suy tim cÊp do cao huyÕt ¸p.

+ H«n mª, co giËt do phï n·o cÊp...

Trong khi ®ã dÊu hiÖu phï nhÑ, ®¸i Ýt th­êng lu mê lµm cho thÇy thuèc th­êng

bÞ nhÇm lÉn .

5.2. Thêi kú toµn ph¸t

Th­êng c¸c triÖu chøng ®· râ víi tam chøng cæ ®iÓn: phï, cao huyÕt ¸p, ®¸i ra

m¸u.

NhiÔm khuÈn

Co m¹ch Viªm xuÊt tiÕt T¨ng thÈm tÝnh

Gi¶m diÖn

tÝch läc

ThiÕu m¸u

côc bé thËn

T¨ng thÈm

tÝnh mµng ®¸y T¨ng søc c¶n

ngo¹i biªn

Phï

Phï

t¨ng

urª m¸u ®¸i Ýt T¨ng huyÕt ¸p

Gi¶m läc

cÇu thËn

HC, protein

niÖu

T¨ng tiÕt

Renin

ø Na+ vµ n­íc

gian bµo

Suy tim cÊp H«n mª co giËt Suy thËn cÊp

Ph¶n øng kh¸ng nguyªn kh¸ng thÓ

Viªm mao m¹ch Viªm cÇu thËn

5

5.2.1. Phï: th­êng lµ phï nhÑ (mÆt vµ hai bµn ch©n), rÊt Ýt tr­êng hîp phï võa (phï ë

tæ chøc d­íi da toµn th©n), hiÕm tr­êng hîp phï nÆng (phï toµn th©n kÌm theo phï

mµng).

§Æc ®iÓm lµ phï thËn: phï tr¾ng, phï mÒm, Ên lâm, dÊu hiÖu Godet (+), phï tõ

mÆt xuèng ®Õn ch©n vµ phï nhiÒu buæi s¸ng, khi kh«ng cho trÎ ¨n kiªng muèi phï

cµng t¨ng nhanh.

5.2.2. T¨ng huyÕt ¸p

GÆp trong 60% tr­êng hîp bÖnh víi ®Æc ®iÓm:

- Th­êng xuÊt hiÖn trong tuÇn lÔ ®Çu.

- T¨ng c¶ huyÕt ¸p tèi ®a lÉn tèi thiÓu.

- T¨ng huyÕt ¸p dao ®éng.

- HuyÕt ¸p t¨ng th­êng dÔ g©y c¸c biÕn chøng:

+ BiÕn chøng tim m¹ch:

NhÑ: nh­ m¹ch chËm, tim h¬i to .

NÆng: khã thë tim to nhÞp ngùa phi.

RÊt nÆng: ho ra bät hång, phæi xuÊt hiÖn ran Èm nhá h¹t, ran næ (bÖnh c¶nh

cña phï phæi cÊp).

+ BiÕn chøng thÇn kinh: ®au ®Çu nhiÒu, n«n, h«n mª, co giËt (bÖnh n·o do cao

huyÕt ¸p).

5.2.3. TriÖu chøng vÒ n­íc tiÓu:

- Mµu s¾c: n­íc tiÓu vµng sÉm nh­ n­íc chÌ ®Æc, ®iÓn h×nh n­íc tiÓu ®á nh￾n­íc röa thÞt hoÆc ®¸i m¸u.

- XÐt nghiÖm:

+ Tû träng cao h¬n b×nh th­êng .

+ Protein niÖu th­êng d­íi 2g/lÝt.

+ Bao giê còng ph¶i cã hång cÇu.

+ Ngoµi ra cßn cã b¹ch cÇu, trô hång cÇu, trô h¹t.

5.2.4. XÐt nghiÖm m¸u:

- YÕu tè thø ba bæ thÓ β1C globulin gi¶m trong ®ît bÖnh vµ t¨ng dÇn khi bÖnh

khái.

- Urª m¸u th­êng t¨ng nhÑ ≥ 50 mg%.

- Chøc n¨ng thËn trong giai ®o¹n cÊp tÝnh: møc läc cÇu thËn gi¶m, gi¶m chøc

n¨ng èng thËn, nªn hÖ sè läc thËn gi¶m

5.3. TiÕn triÓn

BÖnh viªm cÇu thËn cÊp lan to¶ tiÕn triÓn dÇn theo 3 h­íng:

5.3.1 Khái: gÆp 75 - 95% bÖnh tho¸i triÓn dÇn trong vßng 2- 3 tuÇn. TrÎ ®¸i nhiÒu

h¬n, phï gi¶m dÇn, huyÕt ¸p trë vÒ b×nh th­êng. Riªng protein niÖu vµ hång cÇu ®«i

khi kÐo dµi 2 - 3 th¸ng sau.

5.3.2 Tö vong do suy tim cÊp hoÆc suy thËn cÊp lµ biÕn chøng cña cao huyÕt ¸p vµ v«

niÖu trong giai ®o¹n cÊp tÝnh. Tû lÖ tö vong 0 - 4%.

6

- T¹i ViÖn B¶o vÖ søc khoÎ trÎ em Hµ Néi (1961 - 1965) tö vong 2,65%.

- Theo Lª Nam Trµ, §ç H¸n t¹i Hµ Néi (1974 - 1979) tØ lÖ tö vong lµ 1,63%.

- T¹i BÖnh viÖn ®a khoa Trung ­¬ng Th¸i Nguyªn tû lÖ tö vong lµ 0,16% sè

bÖnh nh©n nhi vµo viÖn vµ chiÕm 85,8% tö vong do bÖnh thËn- tiÕt niÖu.

5.3.3. Trë thµnh m¹n tÝnh

- ThÓ tiÕn triÓn m¹n tÝnh nhanh cßn gäi lµ viªm cÇu thËn b¸n cÊp hoÆc ¸c tÝnh.

C¸c triÖu chøng l©m sµng vµ xÐt nghiÖm kh«ng thuyªn gi¶m mµ xuÊt hiÖn dÇn c¸c

triÖu chøng cña héi chøng thËn h­, cao huyÕt ¸p kÐo dµi vµ cuèi cïng g©y suy thËn

kh«ng håi phôc trong vßng 6 th¸ng tíi 1 n¨m, tû lÖ suy thËn ë trÎ em lµ 5%.

- ThÓ tiÕn triÓn tõ tõ: c¸c triÖu chøng l©m sµng vµ xÐt nghiÖm khái dÇn, diÔn

biÕn kÐo dµi vµ tiÒm tµng. Sau nµy dÉn tíi héi chøng thËn h­ hoÆc suy thËn m¹n, tû lÖ

gÆp ë trÎ em lµ 5 - 15% (J.contÐ).

6. ThÓ l©m sµng

6.1. ThÓ nhÑ:

- C¸c triÖu chøng l©m sµng kh«ng râ.

- ChÈn ®o¸n ch¾c ch¾n ®­a vµo xÐt nghiÖm n­íc tiÓu nhiÒu lÇn hoÆc sinh thiÕt thËn.

6.2. ThÓ t¨ng huyªt ¸p:

- Cã triÖu chøng t¨ng huyÕt ¸p næi bËt mµ c¸c triÖu chøng phï vµ xÐt nghiÖm

n­íc tiÓu kÝn ®¸o.

- Cã triÖu chøng biÓu hiÖn biÕn chøng vÒ tim m¹ch (khã thë, tim to, m¹ch

nhanh) hoÆc thÇn kinh (co giËt, n«n,...).

6.3. ThÓ ®¸i ra m¸u:

- §¸i m¸u ®¹i thÓ kh«ng cã côc m¸u ®«ng.

- C¸c triÖu chøng phï t¨ng huyÕt ¸p nhÑ.

- DÔ t¸i ph¸t vµ ®iÒu trÞ Corticoid kÕt qu¶ tèt.

6.4. ThÓ v« niÖu:

ChÈn ®o¸n thÓ nµy khi:

+ Sè l­îng n­íc tiÓu < 100 ml/24 giê.

+ Tû lÖ urª m¸u > 150 mg%.

Ph¶i cã c¶ hai tiªu chuÈn trªn vµ theo J.Cote chia 2 thÓ: v« niÖu lµnh tÝnh vµ v«

niÖu ¸c tÝnh, thÓ v« niÖu ¸c tÝnh lµ thÓ v« niÖu kÐo dµi g©y suy thËn cÊp, tiªn l­îng

xÊu.

7. ChÈn ®o¸n

7.1. ChÈn ®o¸n x¸c ®Þnh

- BÖnh xuÊt hiÖn sau môn mñ da hay viªm häng.

- Phï ë møc ®é nhÑ hoÆc võa.

- Cã thÓ t¨ng huyÕt ¸p.

- BiÕn ®æi n­íc tiÓu: ph¶i cã protein niÖu vµ hång cÇu. Sè l­îng n­íc tiÓu Ýt. C¸c

dÊu hiÖu l©m sµng gîi ý, quyÕt ®Þnh ph¶i cã c¸c kÕt qu¶ xÐt nghiÖm n­íc tiÓu hoÆc sinh

thiÕt thËn.

7

7.2. ChÈn ®o¸n ph©n biÖt

7.2.1. Khi kh«ng phï hoÆc phï Ýt cÇn ph©n biÖt víi:

- Viªm thËn bÓ thËn cÊp:

+ Cã thÓ cã ®¸i ra m¸u.

+ N­íc tiÓu cã biÕn chøng.

+ Cã protein niÖu

+ CÊy vi khuÈn cã > vi khuÈn/ml.

- Víi thÓ cao huyÕt ¸p cÇn ph©n biÖt víi bÖnh viªm phæi.

- Khi trÎ cã co giËt cÇn ph©n biÖt c¸c nguyªn nh©n co giËt kh¸c nhau.

- Ph©n biÖt víi ®ît cÊp cña suy thËn m¹n.

7.2.2. Khi phï nhiÒu cÇn chÈn ®o¸n víi thËn nhiÔm mì:

- CÇn theo dâi tiÕn triÓn.

- Protein niÖu cao vµ chän läc.

- Ch¾c ch¾n ph¶i dùa vµo sinh thiÕt thËn.

8. Tiªn l­îng.

Tû lÖ khái bÖnh ë trÎ em cao 80 -90%. HiÖn nay theo dâi l©u dµi thÊy cã biÕn ®æi

tæ chøc läc tiÕn triÓn trong thêi gian 5 - 10 n¨m, nh­ng chøc n¨ng vÉn b×nh th­êng.

9. §iÒu trÞ.

9.1. ChÕ ®é nghØ ng¬i:

- N»m nghØ trong giai ®o¹n cÊp tÝnh ®Æc biÖt thÓ cao huyÕt ¸p, ®¸i m¸u ®¹i thÓ.

Thêi gian trung b×nh 2- 4 tuÇn.

- §i häc: 1 th¸ng sau khi khái bÖnh.

- Lao ®éng thÓ dôc: 6 th¸ng sau khi khái bÖnh.

9.2. ChÕ ®é ¨n uèng:

Th«ng th­êng trong giai ®o¹n cÊp tÝnh h¹n chÕ n­íc vµ muèi tuyÖt ®èi, chØ h¹n

chÕ ®¹m chØ víi thÓ v« niÖu.

Cô thÓ:

- ThÓ th­êng: l­îng n­íc cho b»ng sè l­îng n­íc tiÓu + 200 -300 ml. Khi trÎ cã sèt cho

cÇn thªm n­íc.

- L­îng muèi < 5g/ngµy, ph¶i tÝnh c¶ muèi ë thøc ¨n cã s½n. Giai ®o¹n sau cho t¨ng

muèi dÇn.

- ThÓ v« niÖu cho chÕ ®é ¨n Ugg kiªng ®¹m tuyÖt ®èi.

- ThÓ cao huyÕt ¸p chÕ ®é c¬m, qu¶, ®­êng h¹n chÕ muèi n­íc tuyÖt ®èi.

9.3. Kh¸ng sinh:

Penixilin: cho 500.000 - 1.000.000 ®¬n vÞ/ngµy, cã thÓ cho uèng, thêi gian dïng 7 - 10

ngµy. NÕu cã dÞ øng thay b»ng Erythromycin...

Sau ®ã cã thÓ cho Penixilin viªn 400.000 ®¬n vÞ/ngµy hoÆc tiªm Benzathin

penixilin 1,2 triÖu ®¬n vÞ/4 tuÇn cho ®Õn khi m¾u l¾ng trë vÒ b×nh th­êng, hÕt hång

cÇu trong n­íc tiÓu, hÕt protein niÖu.

8

9.4. Thuèc lîi tiÓu:

ChØ cho khi cã biÕn chøng v« niÖu hoÆc phï nhiÒu vµ nhÊt lµ cã cao huyÕt ¸p.

Furosemid: liÒu cho 0,5 - 1 mg/kg/1lÇn., uèng hoÆc tiªm tÜnh m¹ch,

Hypothiazit 2 - 4 mg/kg/ngµy.

9.5. §iÒu trÞ c¸c biÕn chøng:

9.5.1. ThÓ n·o do cao huyÕt ¸p:

- ChÕ ®é ¨n cho n­íc 15 - 20 ml/kg/24 giê vµ nªn dïng dung dÞch ngät.

- H¹n chÕ tuyÖt ®èi muèi.

- Thuèc:

+ H¹ huyÕt ¸p: th­êng dïng Aldomet (alphamethyldopa) 8-10mg/kg/24giê, chia

2 lÇn hoÆc Nifedipin 0,3-0,4mg/kg/24giê chia 2 lÇn .

+ Thuèc lîi tiÓu: Furosemid 1mg/kg, tiªm tÜnh m¹ch.

+ Thuèc an thÇn: Diazepam (Seduxen) 0,5mg/kg/24 giê chia 2 lÇn, tiªm b¾p

hoÆc tiªm tÜnh m¹ch chËm.

9.5.2 ThÓ suy tim cÊp do cao huyÕt ¸p:

- Ngoµi chÕ ®é ¨n, lîi tiÓu h¹ ¸p nh­ trªn cÇn:

+ Thë oxy.

+ Thuèc trî tim: Digoxin 0,04 - 0,06 mg/kg trong ngµy ®Çu. Cho lµm 3 lÇn: 50%

tiªm tÜnh m¹ch ngay, sau ®ã cø 8 giê tiªm 1/4 tæng liÒu cßn l¹i. Nh÷ng ngµy sau nÕu

cÇn cã thÓ dïng liÒu duy tr× b»ng 1/7 ®Õn 1/8 liÒu tÊn c«ng.

+ Khi cã nguy c¬ phï phæi cÊp ph¶i ®iÒu trÞ tÝch cùc nh­ trÝch m¸u, garo, cho

Morphin...

9.5.3. ThÓ v« niÖu:

- ChÕ ®é ¨n h¹n chÕ ®¹m tuyÖt ®èi, h¹n chÕ n­íc vµ muèi.

- Chèng t¨ng kali m¸u b»ng:

+ TruyÒn glucose 25% kÕt hîp canxi gluonat10% truyÒn tÜnh m¹ch.

+ Dïng Kayexalat: cho 1g/kg, pha 0,5g/ml n­íc muèi sinh lý hoÆc n­íc cÊt, thôt

hËu m«n trong 30 phót.

- Chèng nhiÔm toan b»ng Natri bicacbonat 14‰.

- Lîi tiÓu tÝch cùc b»ng Manitol vµ Furosemid víi liÒu cao.

- ChØ ®Þnh läc m¸u nÕu v« niÖu trªn 3 ngµy ®iÒu trÞ kh«ng kÕt qu¶, Urª >300

mg%, Kali > 7 mEq/l vµ dù tr÷ kiÒm < 12 mEg/l.

10. Phßng bÖnh.

Viªm cÇu thËn cÊp lµ bÖnh cã thÓ phßng ®­îc, v× ta biÕt nguyªn nh©n g©y bÖnh

chñ yÕu lµ do liªn cÇu khuÈn. Cã thÓ dù phßng b»ng c¸ch gi÷ vÖ sinh s¹ch sÏ, ®iÒu trÞ

sím vµ triÖt ®Ó cac æ nhiÔm trïng m¹n tÝnh ë mòi häng, xoang, r¨ng...Nh÷ng trÎ hay

m¾c c¸c bÖnh do nhiÔm liªn cÇu cã thÓ dù phßng b»ng Penixilin chËm gièng nh­

9

phßng thÊp tim tiªn ph¸t. Víi nh÷ng trÎ ®· bÞ viªm cÇu thËn cÊp, cÇn ®Ò phßng t¸i

ph¸t thµnh viªm cÇu thËn m¹n.

Héi chøng thËn h￾1. §¹i c­¬ng

1.1. Kh¸i niÖm vÒ thuËt ng÷ héi chøng h￾ThËn h­ lµ biÓu hiÖn chñ yÕu cña viªm cÇu thËn m¹n tÝnh tiªn ph¸t ë trÎ em, bÖnh kÐo

dµi nhiÒu n¨m víi nh÷ng ®ît bét ph¸t xen lÉn thêi kú thuyªn gi¶m. §iÒu trÞ ®«i khi rÊt khã

kh¨n, do ®ã g©y nªn t©m lý bi quan cho c¶ thµy thuèc vµ bÖnh nh©n.

- N¨m 1827 Bright m« t¶ tÊt c¶ bÖnh thËn cã phï vµ protein niÖu.

- N¨m 1905 Fredrich von Muller ®­a ra kh¸i niÖm thËn h­ (nephrose).

- N¨m 1913 Munk thÊy nhiÔm mì èng thËn gäi lµ thËn nhiÔm mì (Lipoid

nephrose).

- N¨m 1917 Ebstein nhËn thÊy biÕn ®æi protit vµ lipit trong m¸u bÖnh nh©n cã

héi chøng thËn h­.

- N¨m 1928 Govert (Bruxelle) vµ n¨m 1929 Bell (Mü) cho ®©y lµ bÖnh cña cÇu

thËn vµ nhê cã kÝnh hiÓn vi ®iÖn tö ra ®êi ®· x¸c ®Þnh ®ã lµ mét bÖnh cña cÇu thËn.

Ngµy nay héi chøng thËn h­ ®­îc lµ mét héi chøng l©m sµng ®­îc gåm c¸c triÖu

chøng chÝnh lµ:

- Phï nhiÒu.

- Protein niÖu rÊt cao.

- BiÕn lo¹n huyÕt thanh: Protit m¸u rÊt gi¶m, lipit vµ cholesterol m¸u t¨ng cao.

Tãm l¹i cã nhiÒu tiªu chuÈn ®­a ra ®Ó chÈn ®o¸n héi chøng thËn h­, nh­ng hai

dÊu hiÖu quyÕt ®Þnh lµ protein niÖu t¨ng cao vµ gi¶m protit m¸u.

1.2. Ph©n lo¹i héi chøng thËn h­

- Héi chøng thËn h­ gia ®×nh: chiÕm 3,4%.

- Héi chøng thËn h­ tiªn ph¸t:

+ Héi chøng thËn h­ tiªn ph¸t ®¬n thuÇn hay thËn nhiÔm mì, hay cßn gäi lµ héi

chøng thËn h­ víi tæn th­¬ng tèi thiÓu.

+ Héi chøng thËn h­ tiªn ph¸t kÕt hîp hoÆc viªm thËn, thËn nhiÔm mì, viªm

thËn Typ II Ellis.

- Héi chøng thËn h­ thø ph¸t:

+ Do c¸c bÖnh chÊt t¹o keo: Luput, Schonlein Henoch.

+ BÖnh chuyÓn ho¸: ®¸i th¸o ®­êng, nhiÔm Amyloid...

+ Sau c¸c bÖnh sèt rÐt, giang mai, dÞ øng...

10

1.3. TÇn suÊt bÖnh:

- Theo Lª Nam Trµ (1974-1976) gÆp 2,84% sè bÖnh nh©n vµo viÖn BÖnh viÖn

b¶o vÖ søc khoÎ trÎ em Hµ Néi

- Theo §Æng Ph­¬ng KiÖt (1972) tû lÖ 0,82% ë H¶i Phßng

- T¹i BÖnh viÖn §a khoa Th¸i Nguyªn, NguyÔn Thµnh Trung gÆp 0,39% so víi

tæng sè bÖnh nh©n vµo viÖn vµ 11% so víi bÖnh thËn tiÕt niÖu.(1977-1983)

- Tû lÖ bÖnh ë Ch©u Phi kho¶ng 2,4-2,9%; ë B¾c Mü 0,03-0,12%.

2. Nguyªn nh©n héi chøng thËn h­ tiªn ph¸t.

Ch­a ®­îc biÕt râ mµ chØ l­u ý c¸c yÕu tè sau ®©y:

2.1.Løa tuæi: t¹i ViÖt nam hay gÆp ë 8,7 ± 3,5 tuæi, cßn t¹i Ch©u ¢u (White) løa tuæi

hay gÆp lµ 7 ± 2,7 tuæi.

2.2. Giíi: trÎ trai bÞ bÖnh nhiÒu h¬n trÎ g¸i, tØ lÖ trai/g¸i: 4/1.

2.3. TiÒn sö: cã nhiÔm trïng da, nh­ng ë ViÖt Nam 60% gÆp sau viªm häng. Tuy

nhiªn, ch­a ®­îc chøng minh râ rÖt.

3. BÖnh sinh.

Tån t¹i ba gi¶ thuyÕt vÒ héi chøng thËn h­ tiªn ph¸t ®¬n thuÇn:

3.1. ThËn nhiÔm mì lµ bÖnh riªng biÖt kh«ng liªn quan ®Õn bÖnh viªm cÇu thËn.

- BÖnh chñ yÕu xuÊt hiÖn ë trÎ nhá Ýt viªm cÇu thËn.

- Kh«ng chøng minh ®­îc sù liªn quan víi bÖnh nhiÔm liªn cÇu nh­ ngo¸y häng

cÊy ©m tÝnh vµ Anti Streptolysin 0 m¸u b×nh th­êng.

- Kh«ng cã b»ng chøng vÒ miÔn dÞch häc: C3 bæ thÓ, soi kÝnh hiÓn vi ®iÖn tö

b×nh th­êng.

3.2. ThËn nhiÔm mì chØ lµ biÓu hiÖn cña viªm cÇu thËn do liªn cÇu trïng theo c¬ chÕ

miÔn dÞch.

- Thùc nghiÖm Masugi trªn chuét non vµ tr­ëng thµnh g©y ra héi chøng thËn

h­ vµ viªm cÇu thËn cÊp.

- §iÒu trÞ Corticoid cã kÕt qu¶.

- Mét sè b»ng chøng vÒ miÔn dÞch häc nh­ t¨ng IgE t¨ng vµ l¾ng ®äng glubulin

miÔn dÞch trªn mao m¹ch cÇu thËn.

3.3. ThËn nhiÔm mì lµ bÖnh rèi lo¹n miÔn dÞch tÕ bµo.

Cã quan ®iÓm cho héi chøng thËn h­ lµ bÖnh rèi lo¹n miÔn dÞch tÕ bµov×:

- §iÒu trÞ Corticoid cã kÕt qu¶.

- BiÕn ®æi chøc n¨ng tÕ bµo lymphoT

- Kh«ng cã rèi lo¹n vÒ miÔn dÞch dÞch thÓ.

4. Gi¶i phÉu bÖnh.

4.1. §¹i thÓ: thËn to, mµu vµng nhÑ vá dÔ bãc t¸ch vµ tr¬n.

4.2. Vi thÓ: kÕt hîp kÝnh hiÓn vi quang häc, kÝnh hiÓn vi ®iÖn tö vµ miÔn dÞch huúnh

quang ng­êi ta chia ra lµm 5 lo¹i tæn th­¬ng chÝnh trong héi chøng thËn h­ tiªn ph¸t.

- Tæn th­¬ng cÇu thËn tèi thiÓu.

11

- Tæn th­¬ng cÇu thËn khu tró.

- Viªm cÇu thËn t¨ng sinh lan to¶.

- Viªm cÇu thËn mµng.

- Viªm cÇu thËn m¹n tÝnh tiÕn triÓn.

ë trÎ em, héi chøng thËn h­ tiªn ph¸t ®¬n thuÇn chñ yÕu gÆp lo¹i tæn th­¬ng tèi

thiÓu hoÆc khu tró. Churg vµ CS gÆp 77%, theo White 76,5% vµ Higbid lµ 51,5%.

5. TriÖu chøng.

5.1. ThËn nhiÔm mì: (Héi chøng thËn h­ tiªn ph¸t ®¬n thuÇn).

5.1.1. L©m sµng:

- Phï lµ triÖu chøng chñ yÕu:

+ Phï xuÊt hiÖn nhanh.

+ Phï to, t¨ng ®Õn 30% träng l­îng c¬ thÓ vµ th­êng kÌm theo trµn dÞch mµng

bông, mµng phæi, mµng tinh hoµn.

+ Phï kÐo dµi, ¨n nh¹t kh«ng ®ì, nh­ng nÕu ®iÒu trÞ Corticoit khái nhanh, phï t¸i

ph¸t nhiÒu lÇn.

+ Phï víi tÝnh chÊt phï thËn: tr¾ng, mÒm, Ên lâm, phï mÆt ®Õn ch©n...

- TriÖu chøng toµn th©n vµ c¬ n¨ng: khi phï to trÎ ch¸n ¨n, mÖt mái, da h¬i

xanh, trµn dÞch mµng bông vµ mµng phæi cã thÓ g©y khã thë.

- C¸c triÖu chøng kh¸c:

+ Giai ®o¹n phï to trÎ ®¸i Ýt, nh­ng kh«ng ®¸i m¸u.

+ Gan cã thÓ to d­íi bê s­ên 2-3 cm, khi phï gi¶m gan cã thÓ nhá dÇn.

+ HuyÕt ¸p b×nh th­êng.

5.1.2. XÐt nghiÖm:

- N­íc tiÓu:

Protein niÖu rÊt cao cã khi lªn tíi 50g/l, lµm n­íc tiÓu 24 giê th× protein niÖu

ph¶i ®¹t trÞ sè ≥ 100 mg/kg/24 giê. Protein niÖu cã tÝnh chÊt chän läc IS < 0,20.

TÕ bµo: kh«ng cã hång cÇu, b¹ch cÇu niÖu, mét sè Ýt tr­êng hîp cã thÓ cã hång

cÇu niÖu nhÊt thêi. Trô cã thÕ cã trô trong, trô mì (trô l­ìng triÕt quang).

- M¸u:

+ Gi¶m vµ biÕn lo¹n thµnh phÇn Protit m¸u.

+ Protid m¸u < 5,6g% (Brodell).

+ Tû lÖ albumin gi¶m nhiÒu, cßn 20-25g/lÝt, thËm chÝ d­íi 10g/lÝt.

+ §iÖn di protit huyÕt thanh thÊy ∝2 vµ βglobulin t¨ng, γglobulin gi¶m vµ tû sè

A/G <1.

+ T¨ng lipit vµ cholesterol, t¨ng 2-8 lÇn so víi b×nh th­êng.

+ Giai ®o¹n phï to, c¸c chÊt ®iÖn gi¶i Na+

, K+

, vµ Ca++ gi¶m, Cl- t¨ng nhÑ.

+ C¸c chÊt vi l­îng Fe, Cu còng gi¶m.

12

+ Tèc ®é l¾ng m¸u t¨ng cao 60-70mm/giê vµ t¨ng song song víi sù biÕn lo¹n thµnh

phÇn protit huyÕt t­¬ng.

- Chøc n¨ng thËn:

+ §é läc cÇu thËn b×nh th­êng, creatinin m¸u b×nh th­êng.

+ Urª m¸u ë giai ®o¹n phï to ®¸i Ýt t¨ng nhÑ.

5.2. Héi chøng thËn h­ tiªn ph¸t kÕt hîp (Viªm thËn - thËn nhiÔm mì):

- Cã ®ñ tiªu chuÈn héi chøng thËn h­/viªm cÇu thËn

+ Th­êng xuÊt hiÖn sau bÖnh viªm cÇu thËn do liªn cÇu khuÈn.

+ TriÖu chøng phï th­êng kh«ng ®iÓn h×nh.

+ Th­êng cã kÌm theo triÖu chøng t¨ng huyÕt ¸p.

+ Cã ®¸i m¸u vi thÓ 100%, cã thÓ ®¸i m¸u ®¹i thÓ.

- XÐt nghiÖm:

+ Protein niÖu cao ë møc võa ph¶i vµ kh«ng cã tÝnh chÊt chän läc.

+ §iÖn di m¸u thÊy gama globulin t¨ng.

+ Gi¶i phÉu bÖnh thÊy viªm cÇu thËn t¨ng sinh, hoÆc viªm cÇu thËn mµng.

§iÒu trÞ khã kh¨n h¬n.

6. ChÈn ®o¸n.

X¸c ®Þnh héi chøng thËn h­ tiªn ph¸t ®¬n thuÇn gåm:

- Protein niÖu ≥ 50 mg/kg/.

- Protid m¸u ≤ 5,6g%.

- Albumin m¸u gi¶m 2,5 g%.

- L©m sµng: cã phï ®iÓn h×nh cña héi chøng thËn h­.

- Kh«ng cã hång cÇu niÖu.

- T¨ng lipit vµ cholesterol m¸u

- Kh«ng t×m ®­îc nguyªn nh©n.

- Tuæi ph¸t bÖnh trªn 3 th¸ng tuæi.

7. C¬ chÕ sinh lý bÖnh.

7.1. T¨ng protein niÖu :

Do t¨ng thÈm tÝnh cña mµng ®¸y cÇu thËn ®Ó lät protein cã träng l­îng ph©n tö

nhá nh­ abumin vµ transferin, IgG chuçi nhÑ...Do rèi lo¹n t¸i hÊp thu protein cña

èng thËn.

7.2. Gi¶m protit m¸u:

- Chñ yÕu lµ do mÊt qua thËn.

- T¨ng bµi tiÕt protein qua ruét.

- T¨ng di ho¸ protid ë thËn (Jenxe.H).

7.3. T¨ng lipit trong m¸u: Ch­a râ rµng theo Jean vµ CS (1970) lµ do:

- ThiÕu men lipo protein - lipaza g©y rèi lo¹n protein niÖu.

- Rèi lo¹n β lipo protein t¨ng do rèi lo¹n c¸c lo¹i protein A vµ B ®­îc tæng hîp ë gan

do hËu qu¶ gi¶m protid m¸u, Protein A dÔ dµng ®­îc bµi tiÕt qua thËn víi albumin.

7.4. T¨ng cholesterol m¸u: Ch­a râ nhiÒu t¸c gi¶ cho lµ do rèi lo¹n g©y ra bëi protein

niÖu chän läc.

13

- Theo Decher vµ Goridia (1963) trong héi chøng thËn h­ mét chÊt k×m h·m

tæng hîp cholesterol bÞ th¶i ra ngoµi n­íc tiÓu cïng víi albumin

- Theo Rosennian vµ Smit (1967) lµ do rèi lo¹n vËn chuyÓn acid bÐo v× gi¶m

albumin.

7.5. HËu qu¶ cña t×nh tr¹ng t¨ng tÝnh mµng ®¸y cÇu thËn: lµm mÊt gama globulin, hocmon

(thyroxin) ®ång s¾t, canxi...

7.6. C¬ chÕ phï trong héi chøng thËn h­:

Rèi lo¹n thÈm

tÝnh mao m¹ch

Rèi lo¹n thÈm

tÝnh mµng ®¸y

cÇu thËn

Tæn th­¬ng cÇu

thËn phï, t¨ng

sinh

MÊt protein niÖu

nhiÒu

Gi¶m vµ biÕn

lo¹n protid m¸u

¸p lùc keo gi¶m

Gi¶m khèi l­îng

tuÇn hoµn

KÝch thÝch t¨ng tiÕt

Renin-Angiotensin

Møc läc cÇu thËn

gi¶m

C­êng Aldoslerol

thø ph¸t Gi¶m läc Na

T¨ng t¸i hÊp thu

Na èng thËn

14

T¨ng tiÕt ADH ø ®äng Na vµ n­íc

ChuyÓn Na vµ n­íc vµo kho¶ng gian bµo

Phï