Đặc điểm lâm sàng, siêu âm tim và điều trị của bệnh nhân hở van hai lá bẩm sinh tại bệnh viện nhi

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH

QUAN THỦY TIÊN

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, SIÊU ÂM TIM VÀ ĐIỀU TRỊ

CỦA BỆNH NHÂN HỞ VAN HAI LÁ BẨM SINH

TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1

LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II

THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NĂM 2021

.

.

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH

QUAN THỦY TIÊN

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, SIÊU ÂM TIM VÀ ĐIỀU TRỊ

CỦA BỆNH NHÂN HỞ VAN HAI LÁ BẨM SINH

TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1

CHUYÊN NGÀNH: NHI – TIM MẠCH

MÃ SỐ: CK 62 72 16 15

LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II

NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC:

PGS.TS.BS VŨ MINH PHÚC

THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NĂM 2021

.

.

LỜI CAM ĐOAN

Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi. Các số

liệu và kết quả nêu trong luận văn là hoàn toàn trung thực, khách quan và

chưa từng được công bố trong bất kỳ công trình nghiên cứu nào khác.

Tác giả luận văn

Quan Thủy Tiên

.

.

MỤC LỤC

Lời cam đoan------------------------------------------------------------------- i

Danh mục từ viết tắt----------------------------------------------------------- iv

Danh mục bảng ---------------------------------------------------------------- v

Danh mục biểu đồ ------------------------------------------------------------- vi

Danh mục sơ đồ---------------------------------------------------------------- vii

Danh mục hình----------------------------------------------------------------- viii

ĐẶT VẤN ĐỀ----------------------------------------------------------------- 1

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU --------------------------------- 4

1.1. Đại cương ------------------------------------------------------------ 4

1.2. Lịch sử---------------------------------------------------------------- 4

1.3. Dịch tễ ---------------------------------------------------------------- 5

1.4. Phân loại-------------------------------------------------------------- 5

1.5. Tổng quan những tổn thương bẩm sinh van hai lá-------------- 12

1.6. Chẩn đoán hở van hai lá bẩm sinh -------------------------------- 25

1.7. Siêu âm tim qua thành ngực chẩn đoán hở van hai lá bẩm sinh28

1.8. Điều trị hở van hai lá bẩm sinh------------------------------------ 30

1.9. Tình hình nghiên cứu trên thế giới và Việt Nam---------------- 33

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 37

2.1. Thiết kế nghiên cứu------------------------------------------------- 37

2.2. Đối tượng nghiên cứu ---------------------------------------------- 37

2.3. Thời gian và địa điểm nghiên cứu -------------------------------- 37

2.4. Cỡ mẫu nghiên cứu ------------------------------------------------- 37

2.5. Biến số nghiên cứu-------------------------------------------------- 37

2.6. Phương pháp và công cụ thu thập số liệu ------------------------ 43

2.7. Quy trình nghiên cứu ----------------------------------------------- 45

2.8. Phương pháp phân tích số liệu ------------------------------------ 46

2.9. Đạo đức nghiên cứu------------------------------------------------- 46

CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU-------------------------------- 47

3.1. Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, biến chứng của nhóm nghiên cứu 47

.

.

3.2. Đặc điểm siêu âm tim của nhóm nghiên cứu--------------------- 52

3.3. Đặc điểm điều trị của nhóm nghiên cứu -------------------------- 56

CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN -------------------------------------------------- 59

4.1. Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, biến chứng của nhóm nghiên cứu 59

4.2. Đặc điểm siêu âm tim của nhóm nghiên cứu--------------------- 63

4.3. Đặc điểm điều trị của nhóm nghiên cứu -------------------------- 71

KẾT LUẬN-------------------------------------------------------------------- 76

KIẾN NGHỊ------------------------------------------------------------------- 77

TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

.

.

DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT

Viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt

2D Two dimesional 2 chiều

3DE Three dimesional echocardiography Siêu âm tim 3 chiều

ACC American College of Cardiology Trường môn Tim mạch Hoa Kỳ

AHA American Heart Association Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ

AL Anterior leaflet Lá trước

ALPM Anterolateral papillary muscle Cơ trụ trước bên

Ao Aorta Động mạch chủ

AoV Aortic valve Van động mạch chủ

AS Atrial septum Vách liên nhĩ

ASE American Society of Echocardiography Hội siêu âm tim Hoa Kỳ

AVSD Atrioventricular septal defect Kênh nhĩ thất (Khuyết vách nhĩ thất)

BMI Body mass index Chỉ số khối cơ thể

BSA Body surface area Diện tích bề mặt cơ thể

CMRI Cardiac magnetic resonance imaging Cộng hưởng từ tim

CWD Continous wave Doppler Doppler liên tục

ECG Electrocardiography Điện tâm đồ

EF Ejection fraction Phân suất tống máu

EROA Effective regurgitant orifice area Diện tích lỗ d ng hở hiệu dụng

LA Left atrium Nhĩ trái

LAA Left atrial appendage Tiểu nhĩ trái

LV Left ventricle Thất trái

LVEDD Left ventricular end diastolic dimension Đường kính thất trái cuối tâm trương

LVESD Left ventricular end systolic dimension Đường kính thất trái cuối tâm thu

LO Lateral orifice Lỗ bên

MO Medial orfice Lỗ giữa

MV Mitral valve Van hai lá

NYHA New York Heart Association Hiệp hội Tim mạch New York

PAPs Pulmonary arterial systolic pressure Áp lực động mạch phổi tâm thu

PISA Proximal Isovelocity Surface Area Diện tích bề mặt co đồng thể tích

.

.

Viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt

PL Posterior leaflet Lá sau

PM Papillary muscle Cơ trụ

PMPM Posteromedial papillary muscle Cơ trụ sau giữa

PV Pulmonary valve Van động mạch phổi

RF Regurgitant fraction Phân suất hở

RV Right ventricle Thất phải

Rvol Regurgitant volume Thể tích dòng hở

SD Standard deviation Độ lệch chuẩn

SPSS Statistical Package for the Social Sciences Phần mềm thống kê dành cho khoa

học xã hội

TGF Transforming growth factor Yếu tố tăng trưởng chuyển đổi

TTE Transthoracic echocardiography Siêu âm tim qua thành ngực

TV Tricuspid valve Van ba lá

VC Vena contracta Eo dòng hở

VS Ventricular septum Vách liên thất

VSD Ventricular septal defect Thông liên thất

WHO World Health Orangnization Tổ chức Y tế Thế giới

.

.

DANH MỤC BẢNG Trang

Bảng 1.1. Hệ thống phân loại hở van hai lá bẩm sinh 5

Bảng 1.2. Phân loại hở van hai lá bẩm sinh theo Carpentier 7

Bảng 1.3. Phân loại hở van hai lá bẩm sinh theo Mitruka 8

Bảng 1.4. Phân độ hở van hai lá theo ASE 31

Bảng 2.1. Các biến số nghiên cứu 38

Bảng 2.2. Phân loại dinh dưỡng cho trẻ em 40

Bảng 2.3. Phân loại suy tim theo Ross 41

Bảng 2.4. Phân loại suy tim theo NYHA 41

Bảng 2.5. Phân độ hở van ba lá dựa vào độ lan 42

Bảng 2.6. Phân loại tăng áp phổi 42

Bảng 3.1. Phân bố bệnh nhi theo tuổi và giới 47

Bảng 3.2. Đặc điểm về tiển căn của bệnh nhi 48

Bảng 3.3. Phân loại tình trạng dinh dưỡng ở bệnh nhi 49

Bảng 3.4. Các biến chứng ở bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh 50

Bảng 3.5. Các loại rối loạn nhịp ở bệnh nhi 52

Bảng 3.6. Các dạng tổn thương van hai lá bẩm sinh 53

Bảng 3.7. Phân loại cơ chế hở van hai lá bẩm sinh theo Carpentier 54

Bảng 3.8. Phân loại cơ chế hở van hai lá bẩm sinh theo Mitruka 54

Bảng 3.9. Các thông số siêu âm tim 55

Bảng 3.10. Hình thái học và chức năng tim 55

Bảng 3.11. Tăng áp phổi trên bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh 56

Bảng 3.12. Điều trị nội khoa trên bệnh nhi hở van hai lá bẩm sinh 56

Bảng 3.13. Mối liên quan giữa các đặc điểm của bệnh nhi và mức độ hở van hai lá 56

Bảng 4.1. Tần suất đặc điểm lâm sàng của các nghiên cứu 61

Bảng 4.2. Tần suất các dạng tổn thương van hai lá của các nghiên cứu 64

Bảng 4.3. Tần suất phân loại Carpentier của các nghiên cứu 66

Bảng 4.4. Tần suất các thông số siêu âm tim của các nghiên cứu 68

.

.

DANH MỤC BIỂU ĐỒ Trang

Biểu đồ 3.1. Phân bố tuổi thai lúc sinh theo giới tính. 49

Biểu đồ 3.2. Phân bố tình trạng dinh dưỡng theo giới tính 50

Biểu đồ 3.3. Phân bố biến chứng ở bệnh nhi theo giới tính 51

Biểu đồ 3.4. Phân bố mức độ suy tim theo nhóm tuổi 51

Biểu đồ 3.5. Phân độ hở van hai lá theo ASE 52

Biểu đồ 3.6. Vị trí tổn thương van hai lá 53

Biểu đồ 3.7. Phân độ hở van ba lá 55

Biểu đồ 3.8. Phân bố bệnh nhân theo số loại thuốc điều trị 57

Biểu đồ 3.9. Phân bố bệnh nhân theo chỉ định phẫu thuật 57

DANH MỤC SƠ ĐỒ Trang

Sơ đồ 2.1. Quy trình tiến hành nghiên cứu 45

DANH MỤC HÌNH Trang

Hình 1.1. Hở van hai lá loại II theo Mitruka (van vòng nhẫn) 8

Hình 1.2. Hở van hai lá loại II theo Mitruka (chẻ van hai lá) 9

Hình 1.3. Hở van hai lá loại II theo Mitruka (lá van dài) 9

Hình 1.4. Hở van hai lá loại II theo Mitruka (van 2 lỗ) 10

Hình 1.5. Hở van hai lá loại III theo Mitruka (dây chằng dài) 10

Hình 1.6. Hở van hai lá loại III theo Mitruka (dây chằng ngắn) 11

Hình 1.7. Hở van hai lá loại IV theo Mitruka (kết hợp) 11

Hình 1.8. Sa van hai lá 14

Hình 1.9. Chẻ van hai lá 16

Hình 1.10. Van hai lá 2 lỗ 18

Hình 1.11. Van hai lá vòng nhẫn 19

Hình 1.12. Van hai lá hình võng 21

Hình 1.13. Van hai lá cưỡi ngựa 22

Hình 1.14. Van hai lá hình dù 24

.

.

ĐẶT VẤN ĐỀ

Bệnh van hai lá là một bệnh lý thường gặp ở mọi lứa tuổi, bao gồm trẻ

em. Ở trẻ em, bệnh van hai lá có thể do nguyên nhân bẩm sinh hoặc mắc phải,

có thể xuất hiện riêng rẽ hoặc kết hợp với các tật tim bẩm sinh khác. Bệnh van

hai lá bẩm sinh nặng chiếm khoảng 0,4% các trường hợp tim bẩm sinh, bệnh

van hai lá bẩm sinh nhẹ chiếm đến 4% trẻ em học đường [19].

Bệnh van hai lá bẩm sinh là những bất thường về hình thái của một

hoặc nhiều thành phần của bộ máy van hai lá, gây ra hẹp, hở van hai lá hoặc

vừa hẹp vừa hở van hai lá. Hở van hai lá bẩm sinh là một bệnh hiếm gặp ở trẻ

em, chiếm tỉ lệ 0,2 – 0,4% các trường hợp tim bẩm sinh [52]. Chẩn đoán hở

van hai lá bẩm sinh ở trẻ em trên lâm sàng thường bị bỏ sót và ít được điều trị

thích hợp. Hằng năm, các hướng dẫn về siêu âm tim và quản lý bệnh van hai

lá ở người lớn luôn được cập nhật và sửa đổi, tuy nhiên việc áp dụng các

hướng dẫn này trong chẩn đoán và điều trị bệnh van hai lá bẩm sinh ở trẻ em

không thích hợp.

Bệnh hở van hai lá bẩm sinh ở trẻ em có xu hướng tiến triển theo tuổi.

Bệnh nhi hở van mức độ nhẹ thường không có triệu chứng và ít ảnh hưởng

đến huyết động trong nhiều năm, nếu không được theo dõi và điều trị thích

hợp, bệnh sẽ diễn tiến âm thầm và dẫn đến các biến chứng nguy hiểm như suy

tim, tăng áp phổi, rối loạn nhịp tim và tử vong. Vì vậy, việc tiếp cận chẩn

đoán, đánh giá siêu âm tim, theo dõi và điều trị chuẩn cho bệnh nhi hở van hai

lá bẩm sinh là rất cần thiết đối với các bác sĩ tim mạch nhi.

Trong những năm gần đây, các tác giả trên thế giới như Mitruka,

Oppido đã có nhiều nghiên cứu đưa ra những hệ thống phân loại mới, những

tiến bộ về kỹ thuật siêu âm tim và những hướng dẫn điều trị cho bệnh nhi hở

van hai lá bẩm sinh, nhưng ở Việt Nam chưa có những áp dụng rõ ràng và

.

.