Bệnh học và điều trị nội khoa part 9 ppt

b. NhiÔm ®éc barbiturat vµ sulfamid: Ýt khi gÆp

c. C¸c lo¹i huyÕt thanh

Viªm thÇn kinh c¸nh tay, thÇn kinh ®ïi, thÇn kinh h«ng khoeo ngoµi

ph¶i, thÇn kinh c¬ hoµnh, thÇn kinh trô tr¸i.

1.2. §iÒu trÞ

ViÖc ®iÒu trÞ tïy theo nguyªn nh©n:

− Corticoid, c¸c thuèc chèng dÞ øng, nivaquin cho viªm nót quanh ®éng m¹ch.

− Sulfon trong ®iÒu trÞ phong.

− §iÒu trÞ ®óng møc bÖnh tiÓu ®−êng.

− §iÒu trÞ víi thuèc kh¸ng viªm th«ng th−êng, sinh tè nhãm B, thuèc gi¶m

®au, chØnh h×nh ®Ó phßng ngõa c¸c biÕn chøng cña chi. Gi¸ trÞ cña thuèc

gi·n m¹ch cßn ch−a râ.

C . VIªM §A RÔ D©Y THÇN KINH

Viªm ®a rÔ d©y thÇn kinh (polyradiculonÐvrites) lµ danh tõ chØ bÖnh lý

tæn th−¬ng bao myelin cña thÇn kinh ngo¹i biªn. BÖnh cã tÝnh chÊt lan táa, ®èi

xøng, kh«ng trõ nh÷ng thµnh phÇn gÇn cña thÇn kinh ngo¹i biªn (rÔ tr−íc vµ

®¸m rèi thÇn kinh lµ vïng hay bÞ tæn th−¬ng nhÊt) còng nh− d©y thÇn kinh sä

n·o. Nguyªn nh©n cña viªm ®a rÔ d©y thÇn kinh cã rÊt nhiÒu. Cã 2 thÓ l©m

sµng chÝnh: cÊp (héi chøng Guillain - BarrÐ do Guillain G. vµ céng sù giíi

thiÖu ®Çu tiªn n¨m 1916) vµ m¹n.

1. VIªM §A RÔ D©Y THÇN KINH CÊP

1.1. DÞch tÔ häc

Tû lÖ m¾c bÖnh h»ng n¨m lµ 1/100.000.

Tuæi hay gÆp lµ tõ 20 - 50 tuæi.

XuÊt hiÖn ë 2 giíi ngang nhau.

1.2. Nguyªn nh©n

Nguyªn nh©n cña bÖnh ch−a râ rµng. Ng−êi ta ghi nhËn ®−îc trong 2/3

tr−êng hîp, kho¶ng 1 - 4 tuÇn tr−íc khi héi chøng bÖnh nµy xuÊt hiÖn, bÖnh

nh©n cã mét giai ®o¹n nhiÔm virus ®−êng h« hÊp trªn, hiÕm h¬n lµ mét héi

chøng tiªu hãa. Nh÷ng nghiªn cøu ®· ph¸t hiÖn nh÷ng tr−êng hîp nhiÔm

trïng Cytomegalovirus vµ nhÊt lµ Campylobacter jejuni. HiÕm khi thÊy xuÊt

hiÖn héi chøng Guillain - BarrÐ trªn nh÷ng bÖnh nh©n nhiÔm virus mµ kh«ng

x¸c ®Þnh ®−îc nh− Zona, Varicelle, MNI (Epstein Barr) hay bÖnh Hodgkin,

lymphome, LED, sarcoidose hay nh÷ng ng−êi nhiÔm HIV.

456

1.3. L©m sµng

H×nh ¶nh l©m sµng næi bËt cña héi chøng Guillain - BarrÐ lµ t×nh tr¹ng

liÖt mÒm cÊp, mÊt c¸c ph¶n x¹. DiÔn tiÕn bÖnh bao gåm 3 thêi kú: thêi kú liÖt

ph¸t triÓn, thêi kú ®øng yªn vµ thêi kú phôc håi. Thêi kú ph¸t triÓn cña liÖt

kh«ng kÐo dµi qu¸ 4 tuÇn. Thêi kú ®øng yªn rÊt thay ®æi, nh×n chung tõ 2 - 4

tuÇn nh−ng ®«i khi kÐo dµi nhiÒu th¸ng. ViÖc phôc håi, trong phÇn lín tr−êng

hîp, th−êng khái hoµn toµn hoÆc gÇn hoµn toµn.

TriÖu chøng khëi ph¸t cã thÓ: chØ lµ dÞ c¶m hoÆc rèi lo¹n c¶m gi¸c kÕt

hîp víi yÕu liÖt hoÆc chØ cã yÕu liÖt c¬. Ýt h¬n, cã thÓ thÊy bÖnh khëi ph¸t víi

liÖt ®Çu tiªn ë gèc chi hoÆc ë thÇn kinh sä n·o, ®Æc biÖt lµ liÖt mÆt 2 bªn.

a. LiÖt

− Dï do khëi ph¸t c¸ch nµo th× chØ sau vµi ngµy, liÖt còng trë nªn râ rµng,

liÖt cã tÝnh chÊt ®èi xøng. §Çu tiªn liÖt ë phÇn xa cña chi, sau ®ã lan

nhanh ®Õn c¸c gèc chi vµ th©n (cã khuynh h−íng liÖt h−íng lªn).

LiÖt cã møc ®é nÆng nhÑ rÊt thay ®æi: tõ chØ liÖt nhÑ ®Õn liÖt tø chi hoµn

toµn. §Æc tÝnh næi bËt lµ liÖt mÒm, gi¶m hoÆc mÊt ph¶n x¹ g©n c¬.

− §au nhøc c¬, ®Æc biÖt lµ c¬ däc sèng l−ng, rÊt th−êng thÊy vµ kÕt hîp víi

t×nh tr¹ng t¨ng men c¬/m¸u.

− LiÖt ®ång ®Òu ë c¸c phÇn cña tay ch©n hoÆc ë ngän chi nÆng h¬n gèc chi

(nÕu liÖt ë gèc chi nÆng h¬n th× gäi lµ thÓ gi¶ bÖnh c¬). LiÖt hai chi trªn

th−êng nhÑ vµ x¶y ra sau hai chi d−íi.

− LiÖt c¬ ë th©n, liÖt c¬ bông, c¸c c¬ h« hÊp dÉn ®Õn t×nh tr¹ng suy h« hÊp

cÊp ®ßi hái ng−êi thÇy thuèc ph¶i chó ý kh¸m ®i kh¸m l¹i nhiÒu lÇn ®Ó

ph¸t hiÖn sím vµ chuyÓn ngay bÖnh nh©n sang håi søc cÊp cøu (t×nh

tr¹ng nµy chiÕm 15%).

− LiÖt c¸c d©y thÇn kinh sä n·o: liÖt d©y VII (50-69%) th−êng liÖt c¶ 2 bªn

LiÖt d©y IX. X xuÊt hiÖn víi tû lÖ gÇn t−¬ng ®−¬ng nh− liÖt d©y VII g©y

liÖt hÇu häng, liÖt d©y thanh ©m 1 bªn hoÆc 2 bªn.

C¸c d©y thÇn kinh sä n·o kh¸c Ýt bÞ tæn th−¬ng h¬n.

b. Rèi lo¹n c¶m gi¸c

− Rèi lo¹n c¶m gi¸c chñ quan: rÊt râ, bÖnh nh©n cã c¶m gi¸c bÞ tª, cã c¶m

gi¸c nh− bÞ ch©m chÝch, kiÕn bß.

− Rèi lo¹n c¶m gi¸c kh¸ch quan: th−êng ph¸t hiÖn gi¶m c¶m gi¸c nhËn

biÕt t− thÕ vµ rung ©m thoa. Trong vµi tr−êng hîp dÉn ®Õn thÊt ®iÒu.

c. Rèi lo¹n thùc vËt

− RÊt th−êng xuyªn, tõ nhÞp nhanh xoang ®Õn rèi lo¹n nhÞp tim vµ huyÕt

¸p trÇm träng lµm t¨ng nguy c¬ tö vong.

457

− Rèi lo¹n c¬ trßn nh− bÝ tiÓu, gi¶m hoÆc mÊt c¶m gi¸c ®i tiÓu, t¸o bãn

th−êng x¶y ra h¬n.

− Rèi lo¹n vËn m¹ch vµ giao c¶m: ra nhiÒu må h«i, da t¸i, phï nÒ chi bÞ

liÖt.

Trong mét vµi tr−êng hîp hiÕm, ng−êi ta ghi nhËn ®−îc dÊu hiÖu

Babinski (+), phï gai thÞ vµ cã khi ló lÉn tinh thÇn.

ThÓ l©m sµng hiÕm (thÓ Miller Fisher) ®−îc b¸o c¸o n¨m 1956. §©y lµ

thÓ l©m sµng hiÕm gÆp (< 4%). BÖnh c¶nh gåm liÖt c¬ vËn nh·n, thÊt ®iÒu vµ

mÊt ph¶n x¹ g©n c¬.

1.4. CËn l©m sµng

− DÞch n·o tñy: lµ xÐt nghiÖm quan träng. Rèi lo¹n cña xÐt nghiÖm nµy chØ

xuÊt hiÖn sau 1 tuÇn (®«i khi rÊt trÔ, kho¶ng tuÇn thø 4 - 6) vµ cã thÓ ©m

tÝnh ë 10% c¸c tr−êng hîp. KÕt qu¶ quan träng ®Ó chÈn ®o¸n lµ ph©n ly

®¹m - tÕ bµo, protein kho¶ng 50mg% hoÆc cao h¬n trong khi c¸c thµnh

phÇn kh¸c cña dÞch n·o tñy kh«ng thay ®æi.

− §iÖn c¬: gióp x¸c ®Þnh bao myelin bÞ h− ho¹i khi cã dÊu bÊt th−êng trong

dÉn truyÒn xung ®éng thÇn kinh nh− kÐo dµi thêi gian tiÒm Èn, gi¶m tèc

®é dÉn truyÒn…. Còng cã thÓ thÊy dÊu hiÖu cña tho¸i hãa sîi trôc (thø

ph¸t sau tho¸i hãa myelin).

1.5. DiÔn tiÕn

Nhê vµo nh÷ng tiÕn bé trong trÞ liÖu mµ tû lÖ tö vong cña Guillain -

BarrÐ ®· gi¶m ®¸ng kÓ tõ 33% xuèng d−íi 5%. PhÇn lín c¸c bÖnh nh©n ®·

phôc håi hoµn toµn vµ trë l¹i lµm viÖc b×nh th−êng sau 3 - 6 th¸ng. Cã 1/5

tr−êng hîp cßn than phiÒn yÕu c¬ sau 1 n¨m. Cã thÓ nãi r»ng, sau 18 th¸ng

mµ di chøng vÉn cßn th× rÊt Ýt cã hy väng håi phôc. Cã kho¶ng 15% tr−êng hîp

vÉn cßn di chøng vµ 5% lµ di chøng nÆng nÒ.

C¸c yÕu tè lµm tiªn l−îng trë nªn xÊu:

− BÖnh nh©n trªn 40 tuæi.

− Thêi gian liÖt ph¸t triÓn: nhanh < 7 ngµy.

− BÖnh nh©n cÇn gióp thë.

− Thêi gian liÖt ®øng yªn > 3 tuÇn.

− Ph¶n øng c¬ víi kÝch thÝch ë ngän chi: yÕu (Mc Khann G.M. vµ céng sù

1988).

T×nh tr¹ng t¸i ph¸t rÊt hiÕm (3%) vµ ®ßi hái ph¶i t×m cho ra nguyªn nh©n.

1.6. ChÈn ®o¸n ph©n biÖt

− Viªm ®a rÔ d©y thÇn kinh do giang mai vµ bÖnh Lyme: chñ yÕu dùa vµo

tÝnh chÊt kh«ng ®èi xøng vµ cã ®au, trong dÞch n·o tñy cã t¨ng tÕ bµo.

458

CÇn lµm xÐt nghiÖm chÈn ®o¸n giang mai (VDRL,…) hoÆc ph¶n øng

huyÕt thanh x¸c ®Þnh cã Borrelia burgdorferi.

− Viªm ®a rÔ d©y thÇn kinh nhiÔm xo¾n khuÈn Leptospira idero -

hemorragiae: dÊu viªm ®a rÔ d©y thÇn kinh cã thÓ xuÊt hiÖn sím trong

thêi kú cÊp cña bÖnh nh−ng còng cã khi xuÊt hiÖn trÔ trong thêi kú håi

phôc cña bÖnh. DÊu l©m sµng cã thÓ lµ tæn th−¬ng mét sîi thÇn kinh

(th−êng lµ thÇn kinh sä n·o) rÔ thÇn kinh hoÆc ®¸m rèi thÇn kinh. DÊu

hiÖu viªm ®a d©y thÇn kinh th−êng trÇm träng. ChÈn ®o¸n x¸c ®Þnh b»ng

®iÖn c¬ (dÊu tæn th−¬ng sîi trôc) vµ sinh thiÕt (th©m nhiÔm c¸c monocyt).

− Viªm ®a rÔ d©y thÇn kinh do Brucella: th−êng xuÊt hiÖn trÔ h¬n lµ sím.

BÖnh c¶nh cã thÓ lµ viªm ®a rÔ d©y thÇn kinh cã tÝnh chÊt kh«ng ®èi

xøng hoÆc tæn th−¬ng thÇn kinh sä n·o (VIII, VI, VII, XI) hoÆc tæn

th−¬ng mét sîi thÇn kinh. DÞch n·o tñy cã t¨ng ®¹m vµ tÕ bµo (chñ yÕu lµ

lympho bµo). Ph¶n øng huyÕt thanh Wright (+)

− Viªm ®a rÔ d©y thÇn kinh do b¹ch hÇu: th−êng th× bÖnh nµy g©y liÖt vßm

hÇu (nãi giäng mòi, sÆc thøc ¨n lªn mòi). CÇn chÈn ®o¸n ph©n biÖt víi

bÖnh nµy trong tr−êng hîp cã biÕn chøng muén cña bÖnh nhi khi 2-3

th¸ng sau thÊy xuÊt hiÖn dÊu viªm ®a rÔ d©y thÇn kinh. BÖnh th−êng

khëi ph¸t víi liÖt ®iÒu tiÕt cña m¾t (g©y khã kh¨n khi ®äc vµ khi nh×n

gÇn). DÞch n·o tñy thÊy xuÊt hiÖn nhiÒu tÕ bµo lympho.

1.7. §iÒu trÞ

− Phßng ngõa c¸c biÕn chøng do n»m l©u: nhiÔm trïng h« hÊp, suy h« hÊp

cÊp.

− Thay huyÕt t−¬ng: nghiªn cøu hîp t¸c n¨m 1987 cña Ph¸p vµ Mü ®·

chøng minh viÖc thay huyÕt thanh 4 lÇn ®· cho kÕt qu¶ ®¸ng tin cËy

(67% so víi 44% ë l« chøng). Nghiªn cøu nµy còng khuyªn thay huyÕt

t−¬ng nªn khëi ®Çu 15 ngµy sau khi bÖnh khëi ph¸t.

− Dïng liÒu cao immunoglobulin: ®ang nghiªn cøu.

2. VIªM §A RÔ D©Y THÇN KINH M¹N

Quan niÖm vÒ bÖnh lý nµy bao gåm nh÷ng tr−êng hîp viªm ®a rÔ d©y

thÇn kinh hoÆc t¸i ph¸t, hoÆc kÐo dµi hoÆc kh«ng ®¸p øng víi corticoid. N¨m

1975 Dick P.J. vµ céng sù ®· ®Þnh nghÜa bÖnh vµ n¨m 1991 nh÷ng tiªu chuÈn

chÈn ®o¸n ®· ®−îc thiÕt lËp nh− sau (research criteria for diagnosis of chronic

inflammatory demyelinating polyneuropathy).

− Tiªu chuÈn l©m sµng: cã 1/3 tr−êng hîp cã bÖnh khëi ph¸t nh− héi chøng

Guillain - BarrÐ (khëi ph¸t víi liÖt cã kÌm hoÆc kh«ng rèi lo¹n c¶m gi¸c

tø chi, ®èi xøng).

LiÖt chñ yÕu ë c¸c tiÕt ®o¹n gèc chi vµ rèi lo¹n c¶m gi¸c chñ yÕu lµ b¶n

thÓ (nhËn biÕt t− thÕ, c¶m gi¸c rung).

459

MÊt ph¶n x¹ g©n c¬ mét phÇn hay toµn th©n.

Tæn th−¬ng d©y thÇn kinh sä n·o.

Suy h« hÊp cã thÓ cã nh−ng Ýt h¬n thÓ cÊp.

Rèi lo¹n thùc vËt, teo c¬, ®au nhøc: Ýt gÆp h¬n.

− Tiªu chuÈn diÔn tiÕn: tiÕn triÓn kÐo dµi trªn 6 th¸ng víi nh÷ng ®ît t¸i

ph¸t, m¾c l¹i hoÆc kh«ng ®¸p øng víi trÞ liÖu steroid.

− Tiªu chuÈn sinh hãa: 80% cã ph©n ly ®¹m tÕ bµo.

− Tiªu chuÈn ®iÖn c¬: tèc ®é dÉn truyÒn thÇn kinh gi¶m 70% víi tæn

th−¬ng tho¸i hãa myelin. Nh÷ng dÊu chøng cña blèc dÉn truyÒn th−êng

xuÊt hiÖn nhiÒu h¬n trong thÓ cÊp.

− Tiªu chuÈn sinh thiÕt: tho¸i hãa myelin vµ tÈm nhuËn tÕ bµo viªm.

− §iÒu trÞ kÕt qu¶ tèt víi corticoid, øc chÕ miÔn dÞch, thay huyÕt t−¬ng vµ

truyÒn immunoglobulin tá ra cã hiÖu qu¶ 60 - 80%.

III. BÖNH Lý TæN TH−¬NG THÇN KINH NGO¹I BIªN THEO Y HäC

Cæ TRUYÒN

1. Nguyªn nh©n vµ c¬ chÕ sinh bÖnh

BÖnh lý thÇn kinh ngo¹i biªn lµ danh tõ bÖnh häc YHH§ vµ kh«ng cã tõ

®ång nghÜa trong bÖnh häc y häc cæ truyÒn (YHCT). Tõ ®ång nghÜa dÔ gÆp gi÷a

YHH§ vµ YHCT lµ c¸c triÖu chøng, vÝ dô: “dÞ c¶m, tª” víi “ma môc”, “yÕu liÖt”

víi “nuy chøng” (triÖu chøng häc YHCT, trang 53 - 55).

Qua viÖc ph©n tÝch c¬ chÕ bÖnh sinh toµn bé c¸c chøng tr¹ng th−êng gÆp

cña YHCT trong bÖnh lý bÖnh lý tæn th−¬ng thÇn kinh ngo¹i biªn, cã thÓ biÖn

luËn vÒ c¬ chÕ bÖnh sinh theo YHCT nh− sau:

− Do ngo¹i tµ nh− phong, hµn, thÊp g©y bÖnh. Phong, hµn, thÊp thõa c¬ vÖ

biÓu suy yÕu mµ x©m nhËp lµm kinh l¹c bÞ t¾c trë sinh ra chøng tª. Tïy

theo tÝnh chÊt cña tª mµ ®Þnh ®−îc lo¹i tµ khÝ g©y bÖnh (phong tÝnh hay

®éng, l−u ë b× phu nªn tª cã c¶m gi¸c nh− trïng bß; thÊp cã tÝnh nÆng nÒ

vµ ¶nh h−ëng ®Õn phÇn c¬; hµn tÝnh nª trÖ vµ dÔ tæn th−¬ng d−¬ng khÝ).

− Do bÖnh l©u ngµy, Èm thùc bÊt ®iÒu hoÆc phßng thÊt kh«ng ®iÒu ®é lµm

thÓ chÊt suy yÕu, khÝ bÞ h− suy. KhÝ h− dÉn ®Õn vÖ ngo¹i bÊt cè, phong

hµn thÊp tµ dÔ x©m nhËp; ®ång thêi, khÝ h− dÉn ®Õn khÝ trÖ lµm huyÕt

kh«ng ®−îc vËn hµnh. Toµn bé c¬ chÕ trªn dÉn ®Õn kinh m¹ch bÞ rçng, da

c¬ kh«ng ®−îc «n Êm vµ nu«i d−ìng lµm xuÊt hiÖn triÖu chøng tª.

− Do huyÕt dÞch kh«ng ®Çy ®ñ (sau sinh, thiÕu m¸u hoÆc bÖnh l©u ngµy):

t©n vµ huyÕt cã t¸c dông t− nhuËn vµ nhu d−ìng c¬ da. T©n vµ huyÕt

460