VIÊM GAN TỰ MIỄN (AIH) - Dịch theo Autoimmune Hepatitis pps

VIÊM GAN TỰ MIỄN (AIH)

Dịch theo Autoimmune Hepatitis-Michael P.Manns

Liver Disease-Diagnosis and Management

Viêm gan tự miễn được mô tả lần đầu tiên bởi Waldens-trom ở người phụ nữ trẻ.

Thời gian ngắn sau hội chứng này được mô tả ở Mỹ. Qua hiệp hội viêm gan tự

miễn với kháng thể kháng nhân Mackay đã đưa ra từ Lupoid hepatits.

Nhóm viêm gan tự miễn quốc tế đã đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán AIH. Vào lúc

chẩn đoán bệnh đã kéo dài trên 6 tháng, và có tăng aminotransferase, về mô học có

viêm quanh cửa. Bệnh tiến triển đưa đến hoại tử bắt cầu, hoại tử nhiều thùy và tất

cả thùy và xơ gan hoạt động. Không điều trị AIH có tỉ lệ tử vong cao (đến 50%

bệnh nhân AIH trầm trọng chết trong vòng 5 năm) và tỉ lệ thấp tự phục hồi. Chẩn

đoán AIH dựa trên đặc điểm đặc biệt là loại trừ những nguyên nhân khác của viêm

gan mãn tính, loại trừ những bệnh nhân đang nhiễm vi rút viêm gan hoặc đang

uống rượu rất nhiều. Ðặc điểm đặc trưng của AIH là phái nữ (tỉ lệ nữ / nam là 4/1),

tăng gammaglobuline, hiện diện trong máu tự?kháng thể, sau khi dùng ức chế

miễn dịch, hội chứng tự miễn lâm sàng ngoài gan, hiện diện nhiều kháng nguyên

bạch cầu người (HLA) loại DR3 hoặc DR4. Những đặc điểm này được tóm tắt

trong bảng tính điểm quy ước cho chẩn đoán AIH (bảng 8-1) tùy thuộc vào tự

kháng thể?tìm thấy trong AIH, AIH được phân loại thành 3 loại (bảng 8-2). AIH

loại 1 được đặc trưng bởi kháng thể kháng nhân hoặc kháng thể kháng cơ trơn.

AIH loại 2 đặc trưng bởi microsomes (LKMS) của gan và thận, AIH loại 3 đặc

trưng bởi tự kháng thể chống lại kháng nguyên bào tương gan hoặc kháng thể

chống lại kháng nguyên gan - tụy (anti-LP). Xa hơn nữa tự kháng thể liên quan

AIH là chống lại trực tiếp với recepter arialoglycoprotein (ASGPR) và kháng

nguyên cytosol 1 của gan (anti-LC1).

1. Dịch tễ

So với những bệnh gan khác, AIH là một rối loạn hiếm, sự lưu hành của AIH

khoảng 50 - 200 trường hợp /1 triệu người da trắng ở Bắc Âu và Bắc Mỹ. Bệnh

này có thể so sánh với sự lưu hành của các bệnh tự miễn khác như xơ gan mật

nguyên phát, lupus đỏ, nhược cơ gravis. Cộng đồng người da trắng ở Bắc Âu và

Bắc Mỹ AIH chiếm tối đa 20% bệnh gan mãn tính. Ðối với sự lưu hành cao của

viêm gan virus, tần số liên quan của AIH thì thấp hơn ở các quốc gia dịch tễ viêm

gan như châu Phi, châu Á. Ở Nhật Bản AIH có xảy ra nhưng ở tần số thấp và

thường liên quan HLADR4 và tuổi khởi bệnh cao hơn. Ða số các dữ kiện AIH ta

biết ngày hôm nay đều có từ thời kỳ trước khi phát hiện ra viêm gan siêu vi C... Vì

vậy cần thiết có dữ kiện dịch tể dựa trên kiến thức hiện có của chúng ta về triệu

chứng của bệnh gan mãn tính, đặc biệt dựa trên kỹ thuật hiện đại để khám phá

viêm gan C và để chẩn đoán AIH.

2. Triệu chứng và sinh lý bệnh

Nhiều tác nhân được xem xét như là động lực cho tiến trình tự miễn dịch vĩnh viễn

trong AIH (ví dụ: vius, vi trùng, hoá chất, thuốc, gene...) và sự chú ý mới đây tập

trung vào virus. Các vius hướng gan chủ yếu được giả thiết gây nên AIH, như là:

sởi, HAV, HBV, HCV, HDV, herpes simplex virus type 1 và EBV. Nhiều quan sát

thấy rằng AIH có thể phát triển sau khi nhiễm HAV, sự quan sát này cũng được

thấy sau khi nhiễm HBV. Những năm đầu 1990 có một tranh cải sinh động về mối

liên quan giữa HCV và AIH. Viêm gan C không sinh ra AIH nhưng nhiễm HCV

liên quan đến markers tự miễn trong AIH. Viêm gan D cũng liên quan đến nhiều