Hội chứng thận hư tiên phát.pdf

Hội chứng thận hư tiên phát

HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT

Mục tiêu

1. Trình bày được định nghĩa, tiêu chuẩn chẩn đoán theo quy ước quốc tế và nêu được các

đặc điểm dịch tể học của hội chứng thận hư tiên phát trẻ em

2. Trình bày được biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng và nêu được các biến chứng chủ yếu của

hội chứng thận hư tiên phát trẻ em

3. Trình bày được phân loại theo nguyên nhân, theo thể lâm sàng, theo tiến triển, theo điều

trị, theo mô bệnh học chủ yếu của hội chứng thận hư tiên phát trẻ em

4. Trình bày được phác đồ điều trị hội chứng thận hư tiên phát trẻ em và nêu ra được các

biện pháp dự phòng .

1. Đại cương

Hội chứng thận hư tiên phát trẻ em (HCTHTPTE) là một tập hợp triệu chứng thể hiện bệnh lý

cầu thận mà nguyên nhân phần lớn là vô căn (90%) dù khái niệm thận hư đã được Müller

Friedrich Von nói đến từ năm 1905 với một quá trình bệnh lý ở thận có tính chất thoái hoá mà

không phải là do viêm .

1913, Munk đưa ra thuật ngữ “ thận hư nhiễm mỡ “ vì nhận thấy thoái hoá mỡ ở thận .

1928, Govert ở Bỉ và 1929, Bell ở Mỹ cho rằng tổn thương trong bệnh thận hư chủ yếu là cầu

thận. Sau này quan điểm trên được khẳng định nhờ những tiến bộ kỹ thuật như sinh thiết thận,

kính hiển vi điện tử, miễn dịch huỳnh quang....

2. Định nghĩa về HCTHTPTE

Định nghĩa về HCTHTP chủ yếu theo sinh học-lâm sàng bao gồm tiểu đạm rất nhiều và phù

toàn . Nguyên nhân HCTHTP thường không rõ ràng vì thế còn gọi là HCTH vô căn .

3. Dịch tễ học

HCTHTPTE là một hội chứng thể hiện bệnh lý cầu thận mãn tính thường gặp ở trẻ em. Tỷ lệ

mắc bệnh thay đổi theo tuổi, giới, chủng tộc, địa dư, cơ địa...

3.1. Tỷ lệ mắc bệnh

Tại một số khoa nhi hoặc bệnh viện nhi số trẻ em bị HCTH chiếm khoảng 0,5-1% tổng số

bệnh nhi nội trú và chiếm 10-30% tổng số trẻ bị bệnh thận. Tại Khoa Nhi BVTW Huế số trẻ

bị HCTH chiếm 0,73% tổng số bệnh nhi nội trú và chiếm 30% tổng số trẻ bị bệnh thận

3.2.Tuổi

Tuổi mắc bệnh trung bình ở trẻ em Việt Nam là 8,7 ( 3,5 ( tuổi đi học ) trong lúc đó ở nước

ngoài tuổi mắc bệnh thấp hơn thường gặp ở trẻ em trước tuổi đi học.

3.3. Giới

Trẻ nam gặp nhiều hơn trẻ nữ ( tỷ lệ 2:1 )

3.4. Chủng tộc

Trẻ em Châu Á bị bệnh nhiều hơn Châu Âu ( tỷ lệ 6:1 ). Trẻ em Châu Phi ít bị HCTHTP,

nhưng nếu trẻ em da đen bị bệnh HCTHTP thì thường bị kháng Steroid.

3.5. Địa dư

Ở Việt Nam , Viện BVSKTE tỷ lệ HCTHTPTE là 1,78% ( 1974-1988 ); BV Nhi đồng I là

0,67% ( 1990-1993 ); Khoa Nhi-BVTW Huế là 0,73% ( 1987-1996 ).

Ở Mỹ tỷ lệ mắc bệnh là 16/100.000 trẻ em dưới 16tuổi tức là 0,016% ( Schlesinger, 1986 ).

3.6.Một số yếu tố thuận lợi

Bệnh thường hay xuất hiện sau nhiễm khuẩn hô hấp cấp và trên cơ địa dị ứng ( chàm, hen..) ,

người mang HLA (Human Leucocyte Antigen) .

4. Sinh lý bệnh

69