BỆNH WILSON (lịch sử) pptx

BỆNH WILSON

(lịch sử)

Bệnh Wilson, còn gọi là bệnh thoái hóa gan nhân đậu, ngày nay đã được biết đến

như là hậu quả của sự bài tiết đồng ra khỏi đường mật bị khiếm khuyết dẫn đến sự

tích tụ đồng trong một vài mô bao gồm gan, não và giác mạc. Vào thời điểm bệnh

được mô tả bởi tác giả Wilson thì tử vong do nó gây ra là không thể tránh khỏi,

đến ngày nay thì đã có vài cách lựa chọn trong điều trị có thể cho phép kiểm soát

các biểu hiện của bệnh. Bài viết này trích dẫn một vài công trình nghiên cứu phôi

thai đã được công bố trước khi Penicillamine được sử dụng trong điều trị bệnh

Wilson.

Nhận biết trên lâm sàng:

Bài mô tả đầu tiên về một bệnh lý, mà sau này được gọi là bệnh Wilson, được

công bố là của tác giả Wesphal vào năm 1883. Ông ta mô tả 2 bệnh nhân trẻ tuổi

có bệnh lý thần kinh tiến triển không giống với biểu hiện của bệnh xơ rải rác, vì

vậy ông ta gọi bệnh này là "bệnh xơ cứng giả" (pseudosclerosis). Sự hiện diện của